A véralvadás XIII-as faktorának (FXIII) struktúrája, funkciója, előfordulása egyéb testnedvekben és kapcsolata trombotikus megbetegedésekkel

Vezető: 
Dr. Muszbek László, akadémikus, egyetemi tanár

Elért eredmények:

1/ Homológ molekula modellezéssel először írtuk le az aktivált FXIII három dimenziós strukturáját. Az így kapott struktura jól magyarázza az aktiváció alatt létrejött biokémiai változásokat.
2/ Kimutattuk, hogy a FXIII alegységei, jóllehet alacsony koncentrációban megtalálhatók a normál könnyben és a likvorban is. A könny FXIII koncentrációja penetráló keratoplasztika után 15-30-szorosára megemelkedik és ez összefügg a donor cornea ereződésével.
3/ Új szempontokat és algoritmust dolgoztunk ki a FXIII hiány diagnózisára és klasszifikációjára.
4/ Kimutattuk, hogy a FXIII A alegység Val34Leu polimorfizmusa a myocardiális infarktussal szemben nem befolyásolja a aterotrombotikus isémiás stroke rizikóját, de a Leu34 allél homozigóta formája fokozza a halálos kimenetelű stroke gyakoriságát.
 
További tervek:

A FXIII A és B alegysége között történő komplex képződés biokémiájának felderítése. A könny FXIII tartalmának változása további kórképekben, a FXIII cornea sebgyógyulásra és érújdonképződésre kifejtett hatásának vizsgálata szövettenyészetben és állatkísérletes modellekben. A FXIII A alegység corneában történő lokalizációja. Klinikai tanulmányokban vizsgálni a FXIII, α2PI szintek, FXIII-A és α2PI gén polimorfizmusok hatását a koronária betegség és stent trombózis rizikójára.
 
Publikációk:

1. Shemirani AH, Pongrácz E, Altalfi B, Ádány R, Muszbek L. Factor XIII A subunit Val34Leu polymorphism in patients suffering atherothrombotic ischemic stroke. Thromb Res 2010; 126: 159-62.
2. Orosz Z, Katona E, Facskó A, Módis L, Muszbek L,Berta A. Factor XIII subunits in human tears; their highly elevated levels following penetrating keratoplasty. Clin Chim Acta2011; 412: 271-6.
3. Komáromi I, Bagoly Z, Muszbek L. Factor XIII: novel structural and   functional aspects. JThromb Haemost 2011; 9: 9-20.

4. Bereczky Z, Muszbek L. Factor XIII and veous thromboembolism. Semin Thromb Haemost 2011; 37: 305-14.

5. Kohler HP, Ischinose A, Seitz R, Ariens RAS, Muszbek L. Diagnosis and classification of factor XIII deficiencies. J Thromb Haemost 2011; 9:doi: 10,1111/j.1538-7836.2011.04315.x
 

6. Muszbek L,Bereczky Z, Bagoly Z, Komáromi I, Katona É. Factor XIII: a coagulation factor with multiple plasmatic and cellular functions. Physiol Rev2011; doi:10 .1152/ physrev.00016.2010